Sammendrag/abstrakt Bakgrunn: I 2018 var det en prevelans på omtrent 400 personer i Norge med sykdommen Amyotrofisk Lateral Sklerose (ALS). Det er en uhelbredelig sykdom som fører til gradvis funksjonssvikt. ALS er en alvorlig og dødelig sykdom med kort forventet levetid for pasienten. Sykdommen innebærer store endringer for pasienten og vil ha stor påvirkning på pasientens livskvalitet. Det kreves høy faglig kompetanse av helsepersonell som jobber med denne pasientgruppen. Hensikt: Litteraturstudiet har som hensikt å se på sykepleierens rolle i å ivareta ulike aspekter av livskvalitet, både fysiske og psykiske, til pasienter som er rammet av sykdommen ALS. Metode: Dette er en systematisk litteraturstudie som bygger på 5 ulike forskningsartikler som omhandler livskvalitet og ALS. Analysen av resultatene fra forskningsartiklene ble delt inn i 4 deler, innsamling av informasjon og tilgjengelige data, identifisering av hovedfunn i litteraturen, presentasjon av artikler og vurdering av resultatenes likheter og ulikheter, beskrivelse og sammenfatning av resultater. Resultat: Tverrsnittet av studiet finner at pasienter med ALS opplever livskvalitet uavhengig av funksjonsnivå. I stor grad forbindes livskvalitet til personlighet og bruk av egne mestringsstrategier. Tidlig tilknytning til tverrfaglig helsetjenester og sosial støtte fra helsepersonell ivaretar og øker opplevelsen av livskvalitet. Konklusjon: Dette litteraturstudiet konkluderer med at sykepleiere vil ha en viktig rolle i å ivareta livskvalitet til pasienter med ALS gjennom sosial støtte, undervisning og veiledning til å gjennomføre mestringsstrategier og tverrfaglig helsetjenester.