Introducción: Las EPID son patologías caracterizadas por la presencia de inflamación y fibrosis, de origen idiopático, autoinmune o ambiental. La Fibrosis Pulmonar Idiopática es la más frecuente y su diagnóstico se alcanza por exclusión. Las enfermedades autoinmunes sistémicas pueden presentar afectación pulmonar. Las IPAF agrupan EPID con rasgos autoinmunes que no cumplen criterios de una enfermedad sistémica definida. Cada paciente presenta un patrón histopatológico, aunque ninguno patognomónico, destacando los patrones NIU y NINE El diagnóstico se realiza mediante un comité multidisciplinar, que además evalúa su progresión y define una estrategia terapéutica para cada paciente. Objetivos: Estudiar una serie de pacientes diagnosticados de fibrosis pulmonar detallando los estudios serológicos realizados, la valoración en consulta especializada de reumatología y su posible evolución a una enfermedad autoinmune durante el seguimiento clínico. Metodología: Estudio descriptivo y retrospectivo basado en la revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de Fibrosis Pulmonar con patrón NIU o NINE mediante biopsia, entre 2001 y 2013, con seguimiento clínico mínimo de 10 años. Resultados y Conclusión: Un grupo importante de FPI presenta enfermedades autoinmunes de presentación respiratoria. Los comités multidisciplinares y la derivación a Reumatología y un estudio serológico apropiado facilitan el diagnóstico de EA.

Introduction: ILDs are pathologies characterised by presence of inflammation and fibrosis, from idiopathic, autoimmune or environmental etiology. Idiopathic Pulmonary Fibrosis is the most common ILD, diagnosis is reached by exclusion. Systemic autoimmune diseases may also have lung involvement. IPAFs group illnesses that do not meet criteria for a defined autoimmune systemic disease. In each disease, a histopathological pattern is predominant, NIU and NINE patterns are the most typical, although neither of them is pathognomonic. Diagnosis is made by a multidisciplinary committee, which also makes possible to assess the progression and define a therapeutic strategy for each patient. Objective: A large proportion of pulmonary fibrosis are actually autoimmune diseases with initial lung involvement. By reviewing their follow-up, we can identify those who develop an autoimmune disease. Methodology: Descriptive and retrospective study based on the review of medical records of patients diagnosed with pulmonary fibrosis with NIU or NINE pattern, between 2001 and 2013, with a minimum clinical follow-up of 10 years. Results and Conclusion: An important group of patients present autoimmune diseases with respiratory presentation. Assessment in multidisciplinary sessions and rheumatology consults allow the diagnosis of AD. Serological studies are essential for an initial approach.

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