Presentamos un caso de un varón de 22 años con hallazgos bilaterales de polo anterior propios de una uveítis anterior crónica (queratopatía en banda, sinequias posteriores y cataratas subcapsulares posteriores) y hallazgos funduscópicos y angiofluoresceingráficos bilaterales propios de una enfermedad de Coats (telangiectasias retinianas, exudación intra y subrretiniana e hiperfluorescencia a partir de los vasos retinianos). Analizamos las posibles presentaciones clínicas de la enfermedad de Coats y su diagnóstico diferencial con aquellas patologías capaces de producir cambios inflamatorios crónicos, especialmente con el retinoblastoma, mediante la ultrasonografía y la angiofluoresceingrafía.