A miocardiopatia hipertrófica com aneurisma apical é uma variante da miocardiopatia hipertrófica com maior risco de eventos adversos, principalmente de natureza arrítmica, e morte súbita, que se julga estarem relacionados com a existência de uma dilatação apical discinética de paredes finas ao nível do ventrículo esquerdo. Esta formação aneurismática confere o substrato para mecanismos de reentrada, responsáveis pela ocorrência de taquicardias ventriculares monomórficas recorrentes com grande peso na morbilidade e mortalidade dos indivíduos que apresentam esta doença. Desta forma, esta revisão pretende sumarizar a clínica, diagnóstico e tratamento desta variante, de maneira a atuar de forma precoce e correta nos desfechos possíveis da mesma. Aborda-se, por isso, para além do tratamento já preconizado para a miocardiopatia hipertrófica no geral, a utilização da técnica de ablação por cateter de radiofrequência para impedir o ressurgimento dos eventos arrítmicos relacionados com o aneurisma apical.

Hypertrophic myocardiopathy with apical aneurism confers higher risk of adverse events, namely arrhythmic ones, and sudden death, which may happen due to the existence of a dyskinetic, thin-walled dilatation in the apex of the left ventricle. This aneurysmatic formation allows for the establishment of re-entry mechanisms which may lead to recurring monomorphic ventricular tachycardia, constituting a huge burden to the morbidity and mortality rate of individuals with this phenotype. Thus, this review intends to summarize the clinics, diagnosis and treatment of this variable, in ways of preventing worse outcomes related with this disease when untreated. With that in mind, the focus of this work is the treatment already standardized for the hypertrophic myocardiopathy in general, complimented with the use of radiofrequency catheter ablation to prevent the reappearance of arrhythmic events related with the apical aneurysm.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2022