O Colesteatoma Congénito é uma doença benigna de comportamento agressivo e uma doença rara cuja incidência tem vindo a aumentar. Apesar da existência de várias teorias etiológicas, a Epithelial Rest é a teoria mais aceite. A sequência de ocupação do ouvido médio pelo Colesteatoma Congénito inicia-se no mesotímpano anterior, ocupando de seguida o epitímpano e posteriormente a mastóide. O colesteatoma congénito é uma doença silenciosa que quando se manifesta já se encontra num estadio avançado. Deste modo, é fulcral o papel dos cuidadores de saúde primários e dos pediatras no diagnóstico precoce e na referenciação à otorrinolaringologia dos Colesteatomas Congénitos. A importância de um diagnóstico precoce reflete-se em cirurgias menos complexas e em melhores prognósticos. O tratamento de eleição do Colesteatoma Congénito é a cirurgia.

Congenital cholesteatoma is a benign but aggressive disease and is rare condition whose incidence has been increasing. Despite the existence of several etiological theories the most accepted is the Epitelial Rest theory. The sequence of occupation of the middle ear by Congenital Cholesteatoma begins at the anterior mesotympanum, invading the attic next followed by the mastoid. Congenital Cholesteatoma is a silent condition that only shows signs and symptoms in an advanced stage. This makes the part played by primary health care providers and the paediatricians in early diagnosis and referencing to specialised physicians even more crucial. The importence of early diagnosis hinges on the need for less complex surgeries and more favourable prognosis. Surgery is the gold standard of care for the Congenital Cholesteatoma.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019