Introduction: Angioedema is a non-pruritic, non-pitting peripheral oedema of the skin and respiratory and gastrointestinal mucosa. In terms of pathophysiology, angioedema may result from either an excess of histamine or bradykinin. One important form of bradykinin-mediated angioedema is acquired angioedema, which is frequently associated with lymphoproliferative disorders. Superior Vena Cava Syndrome consists of oedema of the face, neck and superior limbs, associated with dyspnoea, dysphonia and engorged veins in the upper chest, as a result of obstruction of the superior vena cava, most commonly caused by malignant diseases. Case Report: An 87-year-old woman was admitted due to recurrent angioedema for the last 2 months. The identification of Horner syndrome in the physical exam raised the suspicion of a mediastinal obstructive cause, which led to a more detailed clinical investigation. A diagnosis of mediastinal follicular lymphoma associated with superior vena cava syndrome was made. Given the clinical investigation, although unlikely, it was not possible to completely rule out paraneoplastic angioedema. Conclusion: This case highlights the occurrence of an aggressive clinical manifestation – Superior Vena Cava Syndrome – of a follicular lymphoma (in a rare anatomical primary location), which is usually indolent and non-aggressive. This clinical presentation is a pathophysiological challenge, given the fact that it is not included in the classical manifestations of Superior Vena Cava Syndrome. In fact, these clinical manifestations are more compatible with angioedema, which in a clinical context of a lymphoproliferative disorder could correspond to a paraneoplastic syndrome. This case highlights the importance of clinically recognising the several causes of pseudoangioedema.

Introdução: O angioedema caracteriza-se por edema periférico não pruriginoso e não eritematoso da pele e da mucosa respiratória e gastrointestinal. Fisiopatologicamente, pode resultar de excesso de histamina ou bradicinina, sendo que esta última engloba uma entidade importante – o angioedema adquirido, frequentemente associado a doenças linfoproliferativas. O Síndrome da Veia Cava Superior caracteriza-se por edema da face, pescoço e membros superiores, associado a dispneia, disfonia e aumento da circulação venosa torácica, resultante da obstrução do normal fluxo da veia cava superior, habitualmente por doenças malignas. Caso Clínico: Mulher de 87 anos, internada por angioedema recorrente com cerca de 2 meses de evolução. A identificação de síndrome de Horner ao exame objetivo motivou a investigação clínica dirigida a uma causa obstrutiva do mediastino, tendo-se diagnosticado linfoma folicular mediastínico associado a síndrome da veia cava superior. Apesar de pouco provável e atendendo à investigação clínica realizada, não foi possível excluir a presença concomitante de angioedema paraneoplásico. Conclusão: Este caso demonstra a ocorrência de uma manifestação clínica agressiva – o Síndrome da Veia Cava Superior – de um linfoma folicular (numa localização anatómica primária rara), habitualmente indolente e de baixa agressividade clínica. A apresentação clínica constitui um desafio fisiopatológico, já que não se enquadra nas manifestações clássicas do Síndrome da Veia Cava Superior. De facto, a apresentação clínica é mais sugestiva de angioedema que, no contexto clínico de uma doença linfoproliferativa, poderia corresponder a um síndrome paraneoplásico. Este caso demonstra a importância do reconhecimento das causas de pseudoangioedema.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018