A miocardiopatia restritiva é um dos tipos menos comuns de miocardiopatia e caracteriza-se por diminuição da distensibilidade miocárdica com subsequente restrição ao enchimento ventricular, disfunção diastólica e aumento das pressões ventriculares. A função sistólica está habitualmente preservada. A restrição ao enchimento ventricular é responsável por congestão pulmonar e redução do débito cardíaco. Numa fase inicial, o doente pode ser assintomático, mas à medida que a disfunção cardíaca progride, a clínica torna-se evidente e os sintomas e sinais são invariavelmente compatíveis com insuficiência cardíaca. A investigação diagnóstica inicial da miocardiopatia restritiva inclui a eletrocardiografia, a telerradiografia de tórax e a ecocardiografia transtorácica. Esta permite frequentemente caracterizar morfológica e funcionalmente este tipo de miocardiopatia. Exames que podem contribuir para esclarecer a etiologia são a ressonância magnética e a biópsia endomiocárdica. O tratamento é difícil e o objetivo reside fundamentalmente no controlo dos sintomas de insuficiência cardíaca e das disritmias, nomeadamente a fibrilhação auricular, frequente nesta entidade. Nas formas secundárias, a terapêutica dirigida à causa é importante. A transplantação cardíaca está reservada às situações que se manifestam em idade pediátrica ou para doentes com doença grave que não respondem à terapêutica médica.

Restrictive cardiomyopathy is one of the least common types of cardiomyopthy. It is characterized by an abnormal diastolic ventricular function in which increased stiffness of the myocardium causes rises in ventricular pressure, with only small increases in volume. Systolic function is usually preserved. The restrictive pattern of ventricular filling is responsible for pulmonary congestion and diminished cardiac output. Clinical presentation can be highly variable, ranging from asymptomatic to overt signs and symptoms of heart failure. Initial investigation of restrictive cardiomyopathy includes electrocardiography, chest radiography and echocardiography. This last one frequently allows to define the characteristic morphological and functional features. Magnetic resonance imaging and endomyocardial biopsy may contribute to the diagnosis. Unfortunately, restrictive cardiomyopathy is usually a progressive disease. Medical management is directed at reducing symptoms of heart failure and controlling cardiac rhythmus. Secondary causes can be treated with specific therapy. Cardiac transplantation appears the only realistic option to patients who do not respond to medical treatment or in children.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015