Introduction: Chronic obstructive pulmonary disease is caused in most cases by inhalation of irritant pollutes, especially cigarette smoke, being diagnosed by spirometry. Alpha1-antitrypsin deficiency is a rare cause of this disease in patients with ZZ phenotype. Objectives: Compare patients with chronic obstructive pulmonary disease due to alpha1-antitrypsin disease and other causes with respect to demographic data, smoking habits, age at the time of diagnosis, cause of exacerbation, severity of bronchial obstruction and respiratory failure, therapeutic measures, duration and outcome of hospitalization and number of rehospitalizations. Materials and Methods: 30 patients hospitalized for chronic obstructive pulmonary disease exacerbation between 2012 and 2014 were included in this study. Results: There were 3 patients with alpha1-antitrypsin deficiency and 27 patients with obstructive disease by other causes. There was a significant difference between groups for smoking history, as in the number of rehospitalizations and in arterial pressure of carbon dioxide at hospital discharge that was higher in patients with alpha1-antitrypsin deficiency. Conclusions: Cigarette smoke effect is enhanced in patients with alpha1-antitrypsin deficiency. Exacerbations have greater effect on the underlying condition of these patients, reflected in higher rates of rehospitalizations and early need of oxygen therapy and non-invasive ventilation.

Introdução: A doença pulmonar obstrutiva crónica é causada, na maioria das vezes, pela inalação de irritantes, principalmente o fumo de tabaco, sendo diagnosticada através de espirometria. O déficit de alfa1-antitripsina é uma causa rara desta doença, em doentes com fenótipo ZZ. Objectivos: Comparar a população de doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica por déficit de alfa1-antitripsina com aquela causada por outros factores, relativamente a dados demográficos, hábitos tabágicos, idade na altura do diagnóstico, causas de agudização, gravidade da obstrução brônquica e da insuficiência respiratória, medidas terapêuticas, duração e desfecho do internamento e número de reinternamentos. Materiais e Métodos: Foram incluídos no estudo 30 doentes internados por agudização de doença pulmonar obstrutiva crónica, entre 2012 e 2014. Resultados: Observaram-se 3 doentes com déficit de alfa1-antitripsina e 27 com doença obstrutiva por outras causas. Houve diferença significativa entre grupos quanto à carga tabágica, número de reinternamentos e na PaCO2 à data de alta, sendo mais elevada nos doentes com déficit de alfa1-antitripsina. Conclusões: O efeito do tabaco é potenciado nos doentes com déficit de alfa1- ntitripsina. As exacerbações têm maior efeito na sua doença de base, reflectindo-se em maior taxa de reinternamentos e necessidade de oxigenoterapia e ventiloterapia domiciliárias mais precoce.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015