A glomerulonefrite membranoproliferativa do tipo II ou doença de depósitos densos é uma forma rara de glomerulonefrite, onde o principal mecanismo fisiopatológico é a activação excessiva da via alternativa do complemento, o que resulta na deposição de múltiplos componentes do complemento na membrana basal glomerular. Trata-se de um padrão de lesão glomerular com alterações específicas na biópsia renal, nomeadamente hipercelularidade mesangial, proliferação endocapilar e formação de duplo contorno ao longo das paredes capilares glomerulares. As principais manifestações clínicas iniciais são proteinúria e/ou hematúria. É apresentado o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino, de 49 anos, de raça melanodérmica, com síndrome nefrótico corticoresistente e associado a doença renal crónica. Analiticamente apresentava proteinúria nefrótica, hipoalbuminémia, dislipidémia e hipocomplementémia, manifestando edema e hipertensão arterial. Após exclusão de causas secundárias e realização de biópsia renal, foi feito o diagnóstico de glomerulonefrite membranoproliferativa idiopática, com depósitos de IgG, C3 e C1 / doença de depósitos densos, com critérios de mau prognóstico para evolução para doença renal terminal. Foi feita terapêutica diurética, anti-hipertensora e anticoagulante, tendo sido necessária a associação de ciclofosfamida com corticoterapia para estabilização da função renal. A vigilância da função renal e da eficácia terapêutica deve ser continuada regularmente.

Membranoproliferative glomerulonephritis type II or dense deposit disease is a rare form of glomerulonephritis, where the main pathophysiological mechanism is excess activation of the alternative pathway of complement, which results in the deposition of complement component in the glomerular basement membrane. This is a pattern of glomerular injury with specific changes in the renal biopsy, namely mesangial hypercelularity, endocapilar proliferation and double contour formation along the glomerular capillary walls. The main initial clinical manifestations are proteinuria and/or hematuria. We present the clinical case of a 49 year-old male, with corticoresistent nephrotic syndrome associated with chronic kidney disease. Analytically the patient presented nephrotic proteinuria, hypoalbuminemia, dyslipidemia and hypocomplementemia, manifesting clinically edema and hypertension. After excluding secondary causes and performing renal biopsy, the diagnosis of idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis, with deposits of IgG, C3 and C1/dense deposit disease was made, with poor prognosis criteria for evolution to terminal kidney disease. Diuretic, antihypertensive and anticoagulant therapy were made, having been required the association of cyclophosphamide with corticotherapy for stabilization of renal function. Renal function monitoring and therapeutic efficacy should be continued regularly.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014