Procurou-se a probabilidade de cada tipo de cardiopatia congenita ocorrer como parte de síndromes malformativas. Estudaram-se em 14 anos 3027 crianças de idade inferior a 13 anos, com diagnostico definitivo de cardiopatias congénitas bem definidas. A ocorrência de síndromes verificou-se em 208 casos (6,87%). Esta percentagem foi maior nas crianças com fenótipo feminino (8,22%) do que nas crianças com fenótipo masculino (5,51010). Enquadraram-se em síndromes, em percentagens muito superiores os defeitos do septo auriculo-ventricular (38,61%), a atresia da pulmonar com (16,13%) e sem comunicação inter-ventricular (18,18%), as esteno ses das arterias pulmonares (84,21 Wo), a estenose aortica supravalvular (69,23%) e as dextrocardias com cardiopatia (10%). Englobaram-se em síndromes, em percentagens inferiores a comunicação inter-ventricular, a estenose pulmonar valvular, a tetralogia de Fallot, a estenose aórtica, a comunicação interauricular e a coartação da aorta. A transposição completa dos grandes vasos e outras cardiopatias congénitas mais raras não fizeram parte de síndromes.