A granulomatose de Wegener corresponde a uma vasculite sistémica com atingimento das artérias de pequeno e médio calibre, em particular das vias aéreas superiores e inferiores e do rim, incluindo-se no diagnóstico diferencial das síndromas pulmão-rim. Os AA apresentam o caso clínico de uma senhora de 59 anos, internada na Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente (UCIP) do Hospital Fernando da Fonseca com um quadro de insuficiência respiratória, hemoptises e insuficiência renal. Descreve-se o estudo etiológico desta situação, concluindo tratar-se de um caso de granulomatose de Wegener. A propósito deste caso são discutidos aspectos relevantes do diagnóstico, terapêutica e seguimento destes doentes.