A anomalia de Ebstein da válvula tricúspide é uma cardiopatia congénita complexa rara. A etiologia é desconhecida e, na maioria dos casos parece ser multifactorial. A mortalidade no período neonatal é alta. Os autores apresentam um caso clínico de anomalia de Ebstein grave com diagnóstico pré-natal. No período perinatal efectuou-se um shunt de Blalock-Taussig modificado à esquerda e aos cinco meses de vida foi submetida a valvuloplastia pulmonar percutânea com sucesso. A evolução clínica tem sido favorável tendo-se optado por não efectuar operação de Glenn. Actualmente com 18 meses de vida encontra-se assintomática. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve is a rare and complex congenital heart defect. Its etiology is unknown and in the majority of cases it is multifactorial. Mortality in the neonatal period is high. The authors present a case of severe Ebstein’s anomaly diagnosed antenatally. In the perinatal period a Blalock-Taussig shunt was performed and at the age of five months the infant underwent successful percutaneous pulmonary valvuloplasty. The clinical outcome has been favorable and we decided to postpone a Glenn procedure. At 18 months the child is asymptomatic.