A deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é a anomalia enzimática mais comum dos eritrócitos. A diminuição da atividade do enzima nos eritrócitos aumenta a vulnerabilidade ao stress oxidativo causado por exposição a certos medicamentos ou a produtos naturais, como é o caso dos presentes em certos alimentos, de que são exemplo as favas. Entre as manifestações clínicas mais comuns desta condição estão a hemólise aguda, hemólise crónica e icterícia neonatal. A deficiência em G6PD é a deficiência enzimática mais comum nos seres humanos, que afeta 400 milhões de pessoas em todo o mundo. Sabe-se que a prevalência global da deficiência de G6PD se encontra geograficamente correlacionada com as áreas endémicas em malária, sendo maior na África Subsariana, Médio Oriente, Sudeste da Ásia, Europa Mediterrânica e algumas áreas da América Latina. É herdada como doença recessiva ligada ao cromossoma X. A deficiência de G6PD é polimórfica, com mais de 300 variantes. Foram estudados neste trabalho os determinantes da deficiência na G6PD, bem como o seu impacto na saúde, nomeadamente o efeito de agentes externos que desencadeiam manifestações clínicas em portadores. Entre os fármacos descritos como potenciadores de sintomas associados a esta deficiência destaca-se a primaquina, um anti-malárico. A hemólise pode ser também desencadeada por infeções e por alguns fármacos com propriedades oxidativas como o ácido acetilsalicílico, a vitamina K, o cloranfenicol e outros antimaláricos. A relação entre a deficiência da G6PD e malária é também discutida.