A Dermatomiosite é uma doença autoimune multissistémica rara, classificada como miopatia inflamatória idiopática. As suas principais características incluem manifestações cutâneas e inflamação das fibras musculares, que se traduz numa fraqueza dos músculos proximais, em especial dos músculos dos ombros, bacia e coxas. Apresenta uma incidência estimada nos adultos, de aproximadamente 1 a 10 casos novos por milhão de habitantes/ano, exibindo dois picos de ocorrência: na infância, dos 5 aos 15 anos, e nos adultos, dos 40 aos 60 anos. São reconhecidos seis subtipos da patologia, como dermatomiosite primária idiopática, dermatomiosite amiopática, dermatomiosite juvenil, dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conjuntivo, dermatomiosite associada a neoplasia e dermatomiosite induzida por fámacos. O foco desta dissertação assenta na abordagem da atual terapêutica da dermatomiosite, que por se tratar de uma doença de origem autoimune, não existe uma cura, pelo que o seu tratamento incide no alívio dos sintomas e na manutenção das capacidades do paciente. Tendo em vista a obtenção da máxima eficácia no tratamento, a combinação de terapêuticas farmacológicas tópicas e sistémicas com terapias não farmacológicas e complementares, como fisioterapia, dieta e suplementação, fazem parte de um regime ideal. O tratamento farmacológico baseia-se na utilização de corticosteróides, e, caso a resposta não seja satisfatória, é instituída a segunda linha terapêutica, que compreende essencialmente agentes imunossupressores e poupadores de corticosteróides. A terapia com imunoglobulina humana normal intravenosa deve ser considerada em pacientes que não toleram a terapêutica imunossupressora pelos efeitos adversos que esta acarreta, bem como em pacientes cujos agentes citotóxicos são contra-indicados. Já o envolvimento cutâneo assenta sobretudo num regime de tratamento baseado na fotoproteção e na terapêutica tópica anti-inflamatória. Todavia, o surgimento de fármacos promissores, principalmente de componente biológica, requer um maior desenvolvimento ao nível da sua investigação de forma a serem incluídos num regime terapêutico seguro e eficaz.