INTRODUCCIÓN: La capilaroscopia periungueal, técnica sencilla, barata y no invasiva, permite el estudio de la microcirculación in vivo, estando indicada principalmente en el estudio del Fenómeno de Raynaud y de la Esclerosis Sistémica. La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), debida a mutaciones en diferentes genes de la vía del TGF-β, se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones capilares en toda la biología que pueden condicionar epistaxis, sangrados digestivos, hemorragias pulmonares o cerebrales. A pesar de esta afectación microvascular característica, la capilaroscopia no se ha utilizado de rutina en esta entidad. OBJETIVOS: Realizar una revisión sistemática de la literatura, añadiendo nuestra propia serie, buscando los datos existentes sobre los hallazgos capilaroscópicos más frecuentes en pacientes con THH y su correlación con los subtipos genéticos o las distintas manifestaciones clínicas. RESULTADOS: Se seleccionaron 6 artículos, en los cuales se observó una prevalencia de alteraciones capilaroscópicas entre 7-100% de los pacientes. La más frecuente fue la presencia de megacapilares (7-100%), relacionados con en el subtipo genético THH1 en un estudio (81.33%, p<0.001), y las malformaciones vasculares pulmonares en dos (90.69%, p0.016 y 76.23%, p<0.001). En otro trabajo, los pacientes con THH “posible”, sin telangiectasias mucocutáneas, la positividad del test genético aumentó desde el 30% si la capilaroscopia era normal, al 52% al objetivar dilataciones y al 100% ante megacapilares. En nuestra serie propia hemos objetivado un rasgo morfológico “en bastón” de los megacapilares, diferente a la morfología “en herradura” característica de la esclerodermia. CONCLUSIONES: Las alteraciones capilaroscópicas son frecuentes en pacientes con THH. La presencia de megacapilares podría tener su mayor utilidad clínica en aquellos pacientes con 2/4 criterios de Curaçao sin telangiectasias mucocutáneas. La forma “en bastón” de los megacapilares observada en nuestra seria podría ser un hallazgo característico, lo cual debe ser confirmado en estudios controlados y con mayor tamaño muestral