Introdução: A displasia ectodérmica é uma doença genética e hereditária caracterizada por uma anomalia das estruturas ectodérmicas. Associa-se a uma tríade típica: hipoidrose, oligodontia e hipotricose. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivos explorar a temática: displasia ectodérmica hipoidrótica , relacioná-la com os impactos sentidos na cavidade oral e discutir a importância da multidisciplinariedade neste contexto. Metodologia: Revisão narrativa, nos motores de busca: Sciencedirect, B-on, Elsevier e Pubmed, no período (2005-2018), com as palavres-chave «Displasia ectodérmica», «Hipodontia/anodontia», «Genética», «Reabilitação oral», «Síndrome de Touraine Siemens». Conclusão: A displasia ectodérmica permanece uma patologia rara caracterizada por anormalidades na morfogénese de tecidos e órgãos de origem ectodérmica. As anomalias dentárias associadas têm consequências no crescimento crânio-cervico-facial. A displasia ectodérmica requer prevenção e tratamento em Medicina Dentária, sempre numa abordagem multidisciplinar.