O rabdomiossarcoma é o tumor maligno de partes moles mais comum na infância. A incidência é de 4,5 casos por milhão de crianças e 50% destes ocorrem na 1ª década de vida. Localizam-se principalmente na região crânio-cervico-facial, sendo a órbita a localização mais comum. Na cavidade oral, o palato e a língua são os locais mais frequentemente envolvidos. Apresenta comportamento clínico-biológico variado, devendo receber terapia individualizada. Classificam-se histologicamente em: embrionário, alveolar, botrióide e variantes pleomórficas, sendo o tipo histológico embrionário o mais comum. O diagnóstico precoce é fundamental- uma anamnese pormenorizada, o exame físico detalhado e a realização de exames complementares de diagnóstico (tomografia computorizada, ressonância magnética, cintilografia óssea, ultra-som e tomografia por emissão de positrões) são determinantes nesta fase. A realização de biopsia é crucial para a caracterização de rabdomiossarcoma. O prognóstico do rabdomiossarcoma depende do local do tumor primário, da idade do paciente, da extensão da lesão, da resseção, da presença e número de locais metastáticos, do subtipo histopatológico, bem como da biologia das células tumorais. Deverá o Médico Dentista estar preparado para acompanhar, do ponto de vista clínico, crianças com rabdomiossarcarcoma - desde o diagnóstico até ao final do tratamento. Os impactos da patologia far-se-ão acompanhar por toda a vida, com sequelas na região crânio-cervico-facial e, por isso, em áreas anatómicas que envolvem a cavidade oral, da responsabilidade da Medicina Dentária e dos seus profissionais.