A anquilose da articulação temporomandibular (ATM) é uma patologia rara com diversas etiologias mas que afeta não só as características físicas e psicológicas como, também compromete a qualidade de vida do portador. O médico dentista possui um papel importante na identificação e no correto encaminhamento dos pacientes com anquilose da ATM. Assim, nesta revisão narrativa da literatura pretendeu-se abordar a classificação, fisiopatologia, epidemiologia, diagnóstico e opções de tratamento desta condição patológica. A anquilose da ATM pode ocorrer na infância ou na idade adulta, tendo repercussões diferentes ao nível craniofacial. Na criança, a anquilose da ATM pode comprometer não só a função mandibular mas também o crescimento facial. O diagnóstico atendendo às características clínicas e suportado pela realização de exames auxiliares de diagnóstico adequados, é fundamental para a decisão da abordagem terapêutica Existem diversos tratamentos e materiais que podem ser utilizados no tratamento da anquilose da ATM. A sua escolha depende dos fatores relacionados com o paciente (tipo de anquilose, idade, capacidade em suportar a colheita de material autólogo ou em receber o material aloplástico) e com o cirurgião ( experiência e escolha ), no entanto, nenhum é considerado ideal. Após a cirurgia é importante que o paciente realize os exercícios de fisioterapia adequados, melhorando os resultados obtidos em cirurgia e prevenindo a recidiva ou outras complicações pós-cirúrgicas. Muitas vezes, o médico dentista pode ser chamado à equipa de tratamento multidisciplinar com vista a minimizar a má oclusão dentária instalada.