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Epiteliogénesis imperfecta en un cordero de raza churra

Authors: Pérez Pérez, Valentín; González, J.; Fuertes Franco, Miguel; Delgado, L.; Muñoz, M.; Ferreras, Mª del Carmen;

Epiteliogénesis imperfecta en un cordero de raza churra

Abstract

La epiteliogénesis imperfecta o aplasia cutis es un proceso congénito de rara presentación, caracterizado por la falta de desarrollo, total o parcial, del epitelio estratificado queratinizado que recubre la piel y anejos cutáneos, o la mucosa oral. La mayor parte de los casos de esta grave enfermedad se han descrito en terneros, donde tiene un marcado componente hereditario (autosómico recesivo). En el resto de especies, incluyendo la ovina, se han recogido casos esporádicos, siempre en razas muy concretas. En este trabajo se describen los principales hallazgos lesionales en corderos de la raza Churra afectados de este proceso. Estos casos se recogieron en un rebaño de 1000 ovejas, donde en los últimos años se registraban, en todas las pariciones, uno o dos corderos afectados. En el cordero estudiado, macho, y que nació vivo, se observó la ausencia completa de epidermis en la cabeza, afectando a la región de la nuca y las orejas, así como la mitad distal de las cuatro extremidades. En estas zonas la dermis aparecía muy congestiva, siendo abrupta la transición entre las zonas sin epidermis y las normales. En el paladar y en la lengua también se observaron amplias zonas carentes de epitelio de revestimiento. Histológicamente, en las zonas afectadas se comprobó la ausencia de epidermis así como de anejos cutáneos en la dermis, junto con la presencia de células inflamatorias y contaminación bacteriana en las zonas expuestas al exterior. Además, en este cordero la lesión cutánea se acompañaba de una atresia uretral. En este caso no se vieron afectadas las pezuñas, donde asientan habitualmente las lesiones de la epidermolisis bullosa, proceso con el que debe llevarse a cabo el diagnóstico diferencial.

Trabajo presentado a la XX Reunión de la Sociedad Española de Anatomía Patológica Veterinaria (Playa de los Cancajos, Breña Baja, La Palma, 18-20 junio 2008).

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