Introducción: La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una entidad rara de etiopatogenia desconocida. La falta de guías clínicas la convierte en un desafío para los clínicos. Objetivo: Contribuir con nuestra experiencia a aumentar la evidencia disponible sobre esta entidad. Método: Realizamos un estudio retrospectivo, descriptivo y multicéntrico de 65 pacientes con PRP, siendo la serie de casos europea más grande de pacientes con PRP. Resultados: La PRP fue más frecuente en los varones con una edad promedio de 51 años, pero las formas eritrodérmicas se presentaron en pacientes de mayor edad, en torno a los 61 años. Seis (75%) de los pacientes pediátricos y 10 (60%) de los adultos no eritrodérmicos controlaron su enfermedad con corticoides tópicos. Por el contrario, 26 (68%) de los pacientes eritrodérmicos necesitaron terapia biológica como última línea terapéutica eficaz; requiriendo un promedio de 6,5 meses para lograr una respuesta completa. Conclusión: Nuestro estudio mostró una diferencia estadística en términos de resultado y respuesta al tratamiento entre niños o pacientes con enfermedad limitada y pacientes que desarrollan eritrodermia.

Article disponible en anglès: http://hdl.handle.net/10230/61230