Presentamos una revisión bibliográfica y de nuestra experiencia clínica en el diagnóstico y tratamiento de la Histiocitosis X, término que engloba el granuloma eosinófilo, el síndrome de Hand-Schüller-Christian y el síndrome de Letterer-Siwe. Tuvimos un total de 28 casos, con un promedio de edad de 11.8 años y una distribución por sexo de 18 (64%) hombres y 10 (36%) mujeres. De los casos estudiados, 17 lesiones fueron solitarias y 8 pacientes tuvieron lesiones óseas múltiples. Tres pacientes padecieron formas diseminadas de la enfermedad. De éstos, dos eran síndrome de Hand-Schüller-Christian y uno de Letterer-Siwe. La localización más frecuente fue el fémur en los pacientes con localización ósea solitaria y el cráneo en los de localización ósea múltiple. El número total de lesiones fue de 47. El tratamiento aplicado dependió del tipo de localización, la forma clínica y el número de lesiones. Los pacientes con localización ósea solitaria (17) fueron tratados con legrado e injerto en 6 casos, resección segmentaria en 3, legrado en otros 3, radioterapia en 1 y 4 pacientes no recibieron tratamiento. Los pacientes con lesiones óseas múltiples (8) fueron tratados con cirugía en 4 ocasiones, radioterapia en 2, cirugía y radioterapia en 1 y, finalmente, un paciente no recibió tratamiento. Las formas diseminadas fueron tratadas con cirugía de la lesión principal dependiendo de las manifestaciones clínicas, así como quimioterapia y radioterapia. El pronóstico de casi todos los casos estudiados fue bueno, observándose regresión de la enfermedad incluso sin tratamiento específico. El caso de enfermedad diseminada aguda tipo Letterer-Siwe falleció por las complicaciones generales propias de la enfermedad.