Bakgrunn: Gallegangsatresi er den vanligste årsaken til patologisk (prolongert) ikterus hos nyfødte, samt den vanligste årsaken til livstruende leversykdom hos nyfødte, og er et resultat av obstruksjon av de ekstrahepatiske gallegangene som følge av en inflammatorisk og fibrotisk prosess. Denne tilstanden må korrigeres kirurgisk. Mål: Klargjøre for hva gallegangsatresi er, insidens, årsaker, patofysiologi, symptomer og funn som leder til diagnosen samt hvordan man behandler sykdommen. Jeg ønsker å sammenligne data fra ulike studier med tanke på behandlingsalternativer, resultater av ulik behandling og overlevelse med nativ lever. Resultat: Studier er sprikende og dels motsigende. Mange hevder at tidlig diagnostisering og operasjon er viktige faktorer for vellykket operasjonsresultat og overlevelse med nativ lever, mens andre ikke finner denne sammenhengen. Valg av medikamentell behandling etter operasjon syns ikke å være standardisert. Pasientene behandles av ulik lengde med antibiotika, gallestøttende og gallestimulerende medikamenter og studier har ikke klart å dokumentere langtidseffekten av steroidbehandling. Konklusjon: Det er konsensus om at for best mulig resultat og minst diskrepans mellom operasjonsresultatene bør pasienter med gallegangsatresi opereres ved sykehus/senter som behandler minst 5 tilfeller årlig. Det er nødvendig med ytterligere forskning gjennom multisenterstudier for å samle nok data til gode studier.