A displasia ectodérmica (DE) compreende um grupo grande e heterogêneo de doenças hereditárias que se caracteriza por apresentar manifestações clínicas relacionadas às anomalias das estruturas de origem ectodérmica, principalmente nos cabelos, unhas, dentes e pele. Este trabalho descreve o caso clínico de umpaciente do sexo masculino de 11 anos de idade, que compareceu à clínica odontológica de uma instituição de ensino superior de Belo Horizonte MG. A criança apresentava-se com características da displasia ectodérmica,na forma hipoidrótica, e com história de diversos indivíduos afetados na família materna. Fez-se, ainda, revisão da literatura e discussão da etiologia e tratamento para o caso descrito.Descritores: Displasia ectodérmica. Anodontia. Adolescente.