Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad heterogenea,multisistémica, autoinmune del tejido conectivo de causa desconocida, caracterizada por una fibrosis cutánea extensa, alteraciones vasculares y autoanticuerpos contra varios antígenos celulares. Presenta una importante morbilidad y las tasas de mortalidad más altas entre las enfermedades reumáticas autoinmunitarias. Es una enfermedad rara de dificil diagnóstico. En Reino Unido la prevalencia es de 8.2 casos por cien mil habitantes. Caso clínico: Hombre 31 años con antecedente de hipotiroidismo, diabetes mellitus tipo 2, epilepsia, hipertensión arterial y discapacidad intelectual grave. Fue valorado por endurecimiento de la piel en manos, brazos y cuello; con presencia de rubor, edema y calor en región geniana y del masetero derecha se diagnosticó celulitis. Durante la hospitalización presenta insuficiencia respiratoria tipo 2 que requirió intubación. Se sospecha de neumonía por lo que se realiza tomografía de tórax, en donde se observa un patrón de fibrosis intersticial. Su manejo se estableció con carboxipenicilinas. Todos los cultivos y pruebas infecciosas fueron negativas. Los anticuerpos (ADN) topoisomerasa I (Scl-70) >200, se establecido el diagnóstico de esclerodermia con lo que se inicio corticoides y micofenolato oral. Conclusiones: En este caso la identificación de los signos en piel y el compromiso pulmonar fueron los detalles específicos para identificar a la esclerodermia con compromiso pulmonar. El pronóstico en este caso esta determinado por la fibrosis intersticial > 20 -30 %, FVC <70%, DLCO<50% y presencia de hipertensión pulmonar.