RESUMO A “Sindrome EEC” (ectrodactilia, displasia ectodermica e fenda labial e/ou palatina) e um raro disturbio de heranca autossomica dominante, expressividade variavel e baixa penetrância. Alem das malformacoes dos pes e das maos, dos labios e/ou palato, a sindrome manifesta-se com as caracteristicas tipicas da displasia ectodermica. As manifestacoes oculares incluem fotofobia, blefarite cronica, ceratoconjuntivite seca, vascularizacao corneana e alteracoes de vias lacrimais. Apresentamos um caso de ectrodactilia e displasia ectodermica com importante comprometimento ocular ocasionando baixa acuidade visual. A ausencia de fenda labial ou palatina e explicada pela variabilidade de expressao da sindrome. O pronto reconhecimento da “Sindrome EEC” e o adequado acompanhamento oftalmologico sao indispensaveis, uma vez que a deteriorizacao progressiva da visao e, na maioria das vezes, o aspecto mais incapacitante da sindrome.