Tahun 1908 merupakan tahun pertama kali ditemukannya penyakit coats disease. Penyakit ini ditemukan oleh dokter mata dari Skotlandia bernama George Coats. Insiden dari penyakit coats disease berdasarkan studi yang dilakukan di UK yaitu sekitar 0,09 per 100.000 populasi dimana penyakit ini dapat mengenai anak maupun orang dewasa. Coats disease jarang ditemukan oleh karena itu dibuat artikel ini dengan tujuan untuk mengetahui definisi, klasifikasi, epidemiologi, faktor risiko, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, tatalaksana, komplikasi, dan prognosis dari coats disease.metode yang digunakan dalam artikel ini berupa literatur review, dengan kata kunci yang digunakan untuk pencarian adalah “Coats Disease”. Penulis mencari dari sumber internasional seperti NCBI (National Center for Biotechnology Information). Coats disease adalah suatu penyakit idiopatik yang terjadi pada pembuluh darah di daerah retina. Coats disease dibagi kedalam beberapa stadium yaitu dari stadium 1 sampai dengan 5. Manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada pasien dengan coats disease yaitu memburuknya penglihatan, leukocoria, strabismus, xantocromia, dan nystagmus. Sementara itu, tatalaksana coats disease disesuaikan dengan stadiumnya. Manfaat dari artikel ini adalah dapat digunakan sebagai sumber informasi terkait coats disease.