Las genodermatosis son un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que presentan, principalmente, manifestaciones cutáneas. Así, la ictiosis laminar es una patología rara que da como resultado una piel hiperqueratósica, escamas, ectropión y eclabion. El tratamiento se basa en el manejo de los síntomas, las complicaciones y mantener la calidad de vida. El pronóstico de vida es variable por el riesgo aumentado de sepsis y trastornos hidroelectrolíticos. A continuación, se presenta el caso de un neonato femenino, a término, bajo peso, quien al momento del nacimiento presenta lesiones descamativas y fisuras en la piel, ectropión, hipoplasia auricular y edema de las extremidades.