El piebaldismo es una enfermedad de la piel, hereditaria, que se caracteriza por la presencia de un mechón blanco en el pelo desde el nacimiento. También por aparición de la zona de la piel con poca pigmentación o despigmentadas. Es una de las enfermedades de la piel menos comunes y también se le denomina “albinismo parcial”. El defecto genético se ha encontrado en el gen kit (cromosoma 4q12). Se presenta un caso clínico de la enfermedad, detectado por el Servicio de Perinatología del Hospital Regional Docente San Vicente de Paul, SFM. Se presentan fotografías del caso y revisión de la literatura.