A estenose da valva mitral é uma condição cardíaca caracterizada pelo estreitamento anormal da valva mitral, que separa as câmaras do átrio esquerdo e ventrículo esquerdo do coração. Essa patologia pode levar a sintomas como dispneia, fadiga, palpitações e, em casos graves, insuficiência cardíaca congestiva. A estenose mitral pode ser causada por diversas condições, como febre reumática, calcificação da valva, doenças autoimunes, entre outras. Se não tratada adequadamente, a estenose mitral pode levar a complicações sérias e até fatais.O tratamento da estenose mitral pode envolver abordagens medicamentosas para aliviar os sintomas, como diuréticos e vasodilatadores. No entanto, em casos mais graves, a intervenção cirúrgica se torna necessária. A cirurgia de reparação ou substituição da valva mitral pode restaurar a função cardíaca e melhorar a qualidade de vida do paciente. A escolha entre reparação e substituição depende de vários fatores, como a gravidade da estenose, a saúde geral do paciente e a viabilidade da valva. Objetivo: O objetivo desta revisão sistemática de literatura é analisar e sintetizar as evidências científicas disponíveis sobre os aspectos clínicos e o tratamento cirúrgico da estenose da valva mitral. Pretende-se examinar estudos e artigos relevantes para compreender os métodos de diagnóstico, os critérios de seleção de pacientes para cirurgia, os procedimentos cirúrgicos mais eficazes e as taxas de sucesso a longo prazo. Metodologia: A metodologia desta revisão sistemática segue as diretrizes do PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses). As bases de dados PubMed, Scielo e Web of Science foram pesquisadas usando os descritores "mitral valve stenosis", "clinical aspects", "surgical treatment", "mitral valve repair", "mitral valve replacement". Resultados: Foram selecionados 15 artigos. A revisão revelou uma variedade de abordagens clínicas e cirúrgicas para a estenose mitral. Os estudos analisados destacaram a importância do diagnóstico precoce e da avaliação individualizada do paciente para determinar a abordagem mais adequada. A cirurgia de reparação da valva mitral mostrou resultados promissores em termos de sobrevida e qualidade de vida, quando viável. Já a substituição valvar foi indicada para casos mais graves ou quando a reparação não era uma opção. Conclusão: A estenose da valva mitral é uma condição cardíaca significativa que requer atenção médica adequada. A revisão sistemática de literatura ressalta a importância do diagnóstico precoce, da avaliação individualizada do paciente e da escolha criteriosa entre as opções cirúrgicas disponíveis. A cirurgia, seja de reparação ou substituição, desempenha um papel vital no manejo dessa condição, proporcionando melhorias substanciais na qualidade de vida e na sobrevida dos pacientes afetados.