O bloqueio atrioventricular total (BAVT) consiste na interrupção completa da condução entre átrios e ventrículos, com dissociação atrioventricular e dependência de ritmos de escape, podendo provocar bradicardia intensa, redução do débito cardíaco e sintomas que variam de fadiga a síncope e morte súbita. A incidência congênita é rara (≈1:15.000–1:20.000) e, em muitos casos pediátricos não associados a cardiopatias estruturais, está relacionada à passagem transplacentária de autoanticorpos anti Ro/SSA e anti La/SSB. Em adolescentes e adultos jovens, as causas são heterogêneas, incluindo doenças inflamatórias ou infiltrativas (por exemplo, sarcoidose), miocardites, efeitos medicamentosos e alterações degenerativas, e frequentemente permanecem indeterminadas. O diagnóstico integra eletrocardiograma de repouso, monitorização Holter, ecocardiografia e, quando indicado, exames avançados como ressonância magnética cardíaca e PET/CT, além de investigação laboratorial dirigida. A intervenção terapêutica varia conforme etiologia e gravidade; o implante de marca‑passo é comum, especialmente em formas congênitas sintomáticas, enquanto a terapia imunossupressora pode reverter bloqueios de origem inflamatória. Riscos associados ao pacing incluem cardiomiopatia induzida por estimulação ventricular direita, passível de reversão por terapia de ressincronização em casos selecionados. Conclui‑se que o BAVT demanda investigação precoce e individualizada, acompanhamento rigoroso e decisões terapêuticas orientadas pela causa subjacente e pelo risco hemodinâmico.