A combinação de sequestro pulmonar com tuberculose é condição rara, com poucos casos descritos na literatura,particularmente quando se associa à imunodeficiência primária. O objetivo é relatar um caso de criança do gênero feminino com agenesia anorretal baixa, sequestro pulmonar extralobar, imunodeficiência inata e associação com tuberculose pulmonar. Descrição do caso: ALLV, dois anos, feminino, nasceu de parto cesariano, com idade gestacional de 39 semanas, com agenesia anorretal baixa e comunicação interventricular. Evoluiu com bronquiolites asmatiformes e três episódios de pneumonias resistentes aos tratamentos convencionais. Após vacinação com BCG desenvolveu BCGite sendo tratada com isoniazida porseis meses. No último episódio de pneumonia, tida como inespecífica, evoluiu sem resposta adequada às terapêuticas instituídas tendo se submetido a teste terapêutico para tuberculose pulmonar. Realizou exames que detectaram malformações congênitas da árvore traqueobrônquica, como brônquio traqueal direito, sequestro pulmonar extralobar esquerdo e síndrome do lobo médioesquerdo com fístula brônquica altamente sugestiva de tuberculose. Manteve-se com medicação para tuberculose com melhora progressiva do estado geral e crescimento e desenvolvimentos adequados. Comentários: A associação de sequestro pulmonar e tuberculose é rara e, ocasionalmente, a massa pulmonar displásica (sequestro pulmonar) pode ser sede de múltiplas infecções piogênicas ou específicas. A precedência do tratamento da tuberculose está sendo necessária para que, após controle da infecção,sejam decididas as abordagens terapêuticas das diversas malformações existentes neste caso, visto que, podem ocasionar no futuro complicações que coloquem a vida da paciente em risco.