Trombositosis esensial adalah kelainan klonal sel induk hematopoietik multipotensial pada jalur megakariosit dan trombosit. Pada tahun 1920 Guglielmo dan Epstein dan pada tahun 1934 Goedel pertama kali melaporkan temuan trombositosis esensial yang dianggap sebagai bagian dari penyakit mieloproliferatif yang lain. Pada tahun 1960 trombositosis esensial ditentukan sebagai suatu penyakit mieloproliferatif yang berbeda. Pada tinjauan pustaka ini akan dibahas terkait definisi, etiologi, patofisiologi, gambaran klinis, diagnosis, komplikasi, dan tatalaksana trombositosis esensial. Tujuan penelitian ini untuk mengetahui definisi, etiologi, patofisiologi, gambaran klinis, diagnosis, komplikasi, dan tatalaksana trombositosis esensial. Penelitian ini menggunakan berbagai jenis sumber artikel. Pencarian artikel dilakukan di portal online publikasi jurnal seperti National Center for Biotechnology Information / NCBI (ncbi.nlm.nih.gov) dan Google Scholar (scholar.google.com). Adapun kata kunci yang digunakan adalah “Trombositosis Esensial “, “Trombosis”, “Essential Trombositosis” dan “Thrombosis”. Kesimpulan yang bisa ditarik yaitu trombositosis esensial merupakan kelainan mieloproliperatif yang disebabkan kelainan klonal sel induk hematopoietik multipotent akibat mutasi gen JAK2, CALR, dan MP. Pengobatan pada penyakit ini dengan pemberian obat-obat seperti aspirin dengan dosis rendah dan obat sitoreduksi pada pasien risiko tinggi.