La lipodistrofia es una enfermedad en la que se asocia tanto pérdida como redistribución y acúmulo del tejido adiposo, estos cambios conociéndose como lipoatrofia y lipohipertrofia, respectivamente. Estas alteraciones del tejido adiposo llevan a deficiencia de hormonas de origen adipocitario, causando anomalías metabólicas y depósitos de adipocitos en diferentes órganos diana. Las lipodistrofias se pueden diferenciar dependiendo del mecanismo de adquisición, siendo congénitas (familiares) o adquiridas, y por la distribución o pérdida de grasa, en parciales o generalizadas. En este artículo se relata el caso clínico de una paciente con Lipodistrofia parcial familiar tipo 1, o de Köbberling, la cual se diferencia de los otros tipos por no presentar alteración genética conocida, por la disminución de tejido adiposo a nivel de extremidades y el aumento de este mismo en tronco, cuello y cara.