La colestasis intrahepática es la enfermedad hepática más común durante el embarazo. Su presentación se caracteriza por prurito asociado a alteración en pruebas de función hepática y ácidos biliares y frecuentemente se manifiesta en el segundo o tercer trimestre de embarazo. Está relacionada con una etiología multifactorial que abarca factores ambientales, hormonales y genéticos. Debido a la ausencia de guías estandarizadas, existen criterios divergentes en cuanto a su diagnóstico y manejo. Asimismo, los estudios realizados más recientemente muestran resultados que descalifican el conocimiento previo de su manejo. Las complicaciones más amenazadores son las perinatales que incluyen parto pretérmino, sufrimiento fetal agudo y muerte fetal intrauterina. Esta revisión tiene como objetivo incluir información actualizada acerca de la enfermedad, de manera que permita a los profesionales de salud crear un criterio clínico acerca del manejo integral de estas pacientes y lograr disminuir la morbilidad y mortalidad materno fetal.