Introdução: As células de Langerhans são encontradas na epiderme, nas células interdigitais dos linfonodos, no timo, no epitélio mucoso gastrointestinal e respiratório e na cérvice; mantendo função de células apresentadoras de antígenos. A Histiocitose de células de Langerhans é caracterizada por uma proliferação anormal de histiócitos. A doença pode ser localizada ou disseminada, envolvendo dois ou mais sistemas. A Histiocitose das células de Langerhans pulmonar é uma condição rara que acomete principalmente homens jovens e tabagistas. Relato: Paciente do sexo masculino, 27 anos, branco, trabalhador da construção civil, apresentou há dois anos dispnéia que evoluiu com piora progressiva. Há seis meses evoluiu com tosse seca, febre, sudorese noturna, dor torácica ventilatório-dependente, ganho de peso de cerca de 10 kg. A tomografia computadorizada de tórax demonstrou padrão de múltiplos nódulos e cistos que poupavam os seios costofrênicos. O lavado bronco alveolar revelou predomínio de macrófagos. Teste de restrição hídrica positivo para diabetes insipidus de origem central. O paciente foi diagnosticado com a forma pulmonar da histiocitose de células de Langerhans associado a diabetes insipidus central. Conclusão: A Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que pode ter acometimento de múltiplos sistemas. Na presença de manifestação clínica em um sítio deve-se proceder a investigação de outros possíveis focos da doença.