La enfermedad de Kawasaki (EK); vasculitis aguda de etiología desconocida, ocurre predominantemente durante la infancia. Las manifestaciones iniciales son fiebre alta, inflamación mucocutánea, linfadenopatía cervical, puede producir aneurismas en las arterias coronarias, depresión de la contractilidad miocárdica e insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, arritmias y una morbimortalidad significativa, su diagnóstico es clínico. La EK clásica se diagnostica con fiebre mayor de 5 días y al menos 4 de las siguientes características clínicas: inyección conjuntival bilateral, cambios en los labios y cavidad oral, adenopatía cervical, cambios en las extremidades y exantema polimorfo. Si se presentan pocos hallazgos clínicos, pero se encuentran anormalidades en las arterias coronarias en el ecocardiograma, se puede establecer el diagnóstico. La EK atípica se sospecha cuando hay fiebre, al menos 5 días con dos o tres de los síntomas principales, en algunas ocasiones puede presentarse como abdomen agudo, meningitis aséptica, pleuritis. La meta del tratamiento es evitar la inflamación sistémica, además prevenir trombosis en los aneurismas desarrollados. La inmunoglobulina (IG) es la piedra angular en el tratamiento, se inicia en los primeros 10 días de inicio de la fiebre (2 gr/kg dosis única), la aspirina (80-100 mg/kg por día VO) administrada en combinación con IG como tratamiento inicial durante 4 a 6 semanas. Es importante conocer los criterios de diagnóstico clínico para su detección y así poder evitar las complicaciones vasculares que representan una amenaza para la vida del paciente. En la presente revisión se describen su epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, tratamiento y complicaciones.