La dermatomiositis juvenil es una patología rara y subdiagnosticada en la población infantil. Un diagnóstico tardío conlleva a un desenlace fatal en el paciente pediátrico, No obstante, establecer un adecuado abordaje clínico ante la falta de pruebas de laboratorio específicas reduce la morbimortalidad significativamente. Por lo que, es importante la sospecha clínica que encamine al tratamiento oportuno y mejore el pronóstico de los pacientes pediátricos que padecen esta condición.