O xantogranuloma juvenil é uma patologia rara e benigna, pertencente ao vasto grupo das histiocitoses não Langerhans. Surge tipicamente em idade pediátrica, podendo ter apresentação neonatal. O envolvimento é predominantemente cutâneo sob a forma de pápulas ou nódulos de coloração amarela e/ou eritematosos, assintomáticos, solitários ou múltiplos. O envolvimento extracutâneo é mais frequente em crianças com menos de dois anos e com múltiplas lesões, sendo o olho o local mais afetado. Destacamos este caso clínico pela apresentação não usual em couro cabeludo, semelhante a um cisto triquilemal.