Hội chứng OHVIRA là tên viết tắt của cụm từ Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis, có nghĩa là tắc âm đạo một bên kèm bất sản thận cùng bên. Đây là một hội chứng bất thường niệu dục rất hiếm gặp trên lâm sàng và thường được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và nữ ở tuổi thanh thiếu niên. Hội chứng OHVIRA đặc trưng các bất thường niệu – dục như tử cung đôi, hai cổ tử cung, hai âm đạo, ứ máu trong âm đạo một bên và bất sản thận một bên cùng phía âm đạo bị ứ máu. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp được chẩn đoán hội chứng OHVIRA tại bệnh viện Đại học Y Hà Nội. Bệnh nhân (BN) nữ 10 tuổi, chưa có kinh nguyệt, vào viện vì đau bụng hạ vị. Siêu âm ổ bụng và cộng hưởng từ (MRI) cho thấy hình ảnh tử cung đôi gồm hai buồng tử cung, hai cổ tử cung, hai âm đạo, ứ dịch và máu trong buồng tử cung- âm đạo bên trái và bất sản thận trái