Introdução: A síndrome de Turner (ST) é uma condição genética caracterizada por retardo de crescimento e hipogonadismo. Objetivos: Relatar uma paciente com ST que apresentou trombose de veia porta, chamando atenção para a sua possível relação com complicações tromboembólicas. Material e métodos: Realizamos a descrição do caso, juntamente com uma revisão da literatura. Os dados da paciente foram obtidos através da revisão do seu prontuário. Nele, buscou-se por dados clínicos e de exames complementares. A revisão da literatura foi realizada utilizando-se o banco de dados do PubMed/MEDLINE e descritores do Mesh. O período de revisão incluiu os últimos 15 anos, sendo que foram considerados apenas trabalhos cujo idioma era o português e/ou inglês. O período total de realização do trabalho foi de cerca de 1 mês. Resultados: A paciente veio encaminhada para avaliação devido à baixa estatura. Ela era a primeira filha de uma mãe jovem. Nasceu de parto normal, a termo, pesando 2760 g e medindo 46 cm. A criança evoluiu com adequado desenvolvimento neuropsicomotor. Aos 4 anos, apresentou vômitos com sangue e recebeu o diagnóstico de trombose de veia porta. Aos 8 anos, notou-se a baixa estatura. Nesta época, verificou-se estatura de 116,5 cm. Conclusão: Relatos da literatura sugerem que complicações tromboembólicas podem estar presentes em indivíduos com a ST. Alguns pacientes apresentariam um balanço hemostático não favorável, que poderia contribuir para um risco aumentado de trombose, incluindo a da veia porta, como observado em nosso caso.