Introdução: A Naegleria fowleri é um protozoário de vida livre, flagelado e termofílo, popularmente conhecido como ameba "comedora de cérebro", é o agente etiológico de uma doença da meningoencefalite amebiana primária (MAP). Uma doença que normalmente afeta jovens adultos, e tem 95-99% de taxa de mortalidade. Objetivo: Revisar a MAP causada por N. fowleri. Material e métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica na base de dados BVS (Biblioteca Virtual em Saúde) e PUBMED com a seguinte combinação de descritores: "Central Nervous System Protozoal Infections" AND "Naegleria fowleri”. Foi definido os seguintes critérios de inclusão: textos condizentes com os objetivos e tema; em português e inglês; e publicados nos últimos 5 anos. A busca retornou 19 artigos, após a aplicação dos critérios de inclusão, foram mantidos e analisados 11 artigos. Resultados: Os artigos revisados enfatizam que o N. fowleri é morfologicamente dividido em: cisto, trofozoíto e flagelados, sendo a trofozoíta. O ciclo de vida do geralmente acontece em ambientes aquáticos, quentes e ricos em nutrientes, eles podem ser encontrados em solos, piscinas e esgotos. No entanto, podem se tornar patogênicos em seres humanos, ao penetrar na mucosa nasal e migrar para o cérebro através do nervo olfatório, então, alcançam a membrana aracnóide, espalhandose pelo sistema nervoso central, levando o paciente ao óbito. O período de incubação ocorre entre 2 a 3 dias ou 7 a 15 dias. Os sintomas são caracterizados por encefalite, cefaleia bifrontal, febre, náuseas e êmese. Às vezes, no início da progressão da doença, parosmia e ageusia ocorrem à medida que os trofozoítos danificam o sistema olfatório. Embora alguns medicamentos empregados no tratamento de AMP como: Anfotericina B, Miltefosina, Rifampicina, mostrem resultados positivos, é difícil afirmar se a doença está sendo tratada corretamente usando uma determinada combinação deles. Conclusão: A MAP é uma doença emergente e infelizmente negligenciada, faz-se necessário mais estudos para melhor proceder com o diagnóstico e desenvolver fármacos mais eficientes e específicos para esta doença.