Introducción: La agenesia dental es la anomalía del desarrollo más frecuente en el ser humano, asociándose a maloclusiones y alteraciones funcionales. Objetivo: El objetivo de la presente investigación es determinar la asociación entre la agenesia de dientes permanentes y la presencia de maloclusiones en pacientes pediátricos en el área Metropolitana de Caracas, Venezuela. Material y métodos: Fueron evaluados 1.188 radiografías panorámicas y 648 registros ortodóncicos de pacientes sanos con edades entre 5 y 18 años, registrando agenesia de dientes permanentes, exceptuando terceros molares. La maloclusión se diagnosticó según Angle. Fueron calculados estadísticos descriptivos, diferencias entre promedios y correlaciones entre variables (t de Student, rho de Pearson, p=0,05, odds ratio). Resultados: La prevalencia de agenesia fue 5,6%, siendo la media 1,64 y afectando mayormente al sexo femenino (1,44:1). Los dientes más afectados fueron segundos premolares inferiores (35,19%), e incisivos laterales superiores (30,55%). La prevalencia de maloclusión fue mayor en el grupo con agenesia dental (Clase I 52%, Clase II 31%, Clase III 17%) al comparar con el grupo control (Clase I 77%, Clase II 14%, Clase III 9%); habiendo correlación estadísticamente significativa entre el número de dientes ausentes y Clase III. Conclusión: La prevalencia y distribución de agenesia dental variaron entre géneros, siendo el femenino el más afectado. Hubo correlación positiva estadísticamente significativa entre el número de dientes afectados y la maloclusión Clase III.