Os mixomas são entidades raras e representam a maioria dos tumores cardíacos benignos em adultos. Sua apresentação clínica pode variar de acordo com suas dimensões e sua localização, como também podem ocorrer em indivíduos assintomáticos, sendo um achado incidental de massa cardíaca ao exame de imagem. Nós apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino sem comorbidades conhecidas, admitida no setor de emergência com quadro de insuficiência cardíaca aguda e achado ao ecocardiograma transtorácico de grande massa cardíaca no interior do átrio esquerdo, correspondendo a um mixoma gigante, causando obstrução da via de entrada do ventrículo esquerdo, com necessidade de abordagem cirúrgica de urgência.