Introdução: As anomalias congênitas do trato intestinal baixo são importantes causas de morbidade em neonatos, cursando inicialmente com quadro clínico e radiográfico que sugere obstrução intestinal. A síndrome do colón curto congênito, a atresia cólica e a Doença de Hirschsprung, possuem mais relatos descritos, enquanto a agenesia do cólon é mais rara, e nos poucos casos relatados está associada a outras malformações abdominais. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, com exames de pré-natal sem alterações, nascido de parto normal, apresentou hipoglicemia nas primeiras horas de vida, evoluindo com distensão abdominal e náuseas após primeira alimentação. Submetido a lavagem gástrica com saída meconial e sondagem anal que demonstrou suspeita de obstrução intestinal. Realizada radiografia simples de abdome que evidenciou obstrução intestinal, sendo submetido a laparotomia onde foi constatada ausência do reto e do cólon. Realizada ressecção de 10 cm da porção distal do íleo, com confecção de ileostomia. Recebeu alta. Cerca de 10 meses depois esteve novamente hospitalizado com suspeita de obstrução intestinal, confirmada pela tomografia computadorizada do abdome sendo submetido a ressecção de todo o intestino delgado, mantendo alimentação parenteral no pós-operatório. Conclusão: Os achados de imagem na agenesia cólica são pouco específicos, refletindo os achados de obstrução intestinal baixa. Do ponto de vista radiológico, a realização de radiografia simples e contrastada são importantes aliados no diagnóstico da agenesia cólica, pelo seu fácil acesso e custo reduzido. Como o tratamento é cirúrgico, o conhecimento das imagens e sua correta descrição auxiliam no rápido seguimento do caso.