La queilitis granulomatosa de Miescher (QGM) es una entidad poco común, que se caracteriza por una tumefacción labial recurrente. Representa la forma monosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal, definido por edema labial, parálisis facial y lengua fisurada. El diagnóstico se realiza mediante los hallazgos clínicos confirmados con la histología, en la que se evidencian granulomas no caseificantes. No hay un tratamiento de elección y la respuesta a estos es variable. Se presenta el caso de una paciente con QGM que tuvo una excelente evolución tras el tratamiento con hidroxicloroquina.