As vasculites fazem parte de um grupo heterogêneo de doenças cujo sítio primário do processo inflamatório é a parede do vaso sanguíneo. Além do infiltrado inflamatório, observam-se também necrose e, dependendo do tipo de vaso sanguíneo afetado, pode haver rotura da parede, quando capilares e vênulas são afetados, ou alterações na anatomia de paredes arteriais que incluem rotura de túnica elástica interna e/ou externa, deposição de fibras colágenas, neovascularização e hiperplasia da camada íntima. Tais alterações histopatológicas levam à estenose, oclusão, dilatação ou formação de aneurismas em artérias afetadas. Disfunção de órgãos e sistemas afetados pelo processo vasculítico leva às manifestações clínicas e alterações laboratoriais apresentadas por pacientes com vasculites. Vasculites podem ser classificadas de acordo com o tamanho do vaso predominantemente afetado (vasculites de vasos de grande, de médio e de pequeno calibre), a extensão da doença (vasculites sistêmicas ou localizadas), agente etiológico (primárias ou secundárias) ou pelo mecanismo fisiopatológico (por deposição de imunocomplexos ou granulomatosas). A Tabela 1 descreve as principais vasculites sistêmicas de acordo com a Conferência de Chapel Hill, de 2012.