El carcinoma basocelular es el tipo más común de cáncer cutáneo y la neoplasia más frecuente en el ser humano. Este tumor maligno es localmente infiltrante, agresivo y destructivo, pero su capacidad para metastatizar es muy limitada. Existen diferentes tipos: nodular, ulcerativo, pigmentado, esclerosante y superficial. Presentamos el caso de un paciente con carcinoma basocelular pigmentado en el que fue necesario hacer un diagnóstico diferencial con otras patologías como el melanoma maligno, el nevus azul y la queratosis seborreica, en las cuales el manejo y pronóstico del paciente son diferentes.