Introducere. Deşi liposarcomul de ţesuturi moi este o tumoră frecventă, liposarcomul primar osos este foarte rar, fiind localizat în special în oasele lungi. Material şi metodă. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 14 ani, spitalizată în Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii „Sfânta Maria“ din Iaşi pentru durere, impotenţă funcţională şi tumefacţia bratului drept, simptome ce au debutat cu 24 de ore anterior internării, ca urmare a unui traumatism prin cădere al braţului drept. Radiografia osoasă a evidenţiat o masă tumorală în porţiunea proximală a humerusului, asociată cu o fractură patologică. Rezultate. S-a realizat o biopsie la nivelul tumorii, iar analiza anatomopatologică (histologică şi imunochimică) a documentat proliferare liposarcomatoasă malignă. Concluzie. Diagnosticul anatomopatologic final, corelat cu examenul fizic, care a exclus posibilitatea unei metastaze osoase liposarcomatoase, a fost aceea de liposarcom primar osos. Particularitatea cazului: tumoră foarte rară, cu prezentare iniţială de fractură osoasă patologică. În stabilirea diagnosticului de liposarcom osos primar, trebuie exclusă posibilitatea unei metastaze de la un liposarcom cu localizare iniţială extraosoasă, ca şi pe cea a unui alt tip de tumoră osoasă primară. Prognosticul pare a fi mai favorabil decât cel al osteosarcomului, dar liposarcomul prezintă o rată mai mare de recurenţe locale şi diseminări sistemice.