A persistência da veia cava superior esquerda (PVCSE) é a anomalia congênita venosa mais comum na região torácica, geralmente assintomática, mas associada em 4% a 8% dos casos a malformações cardíacas, como defeitos do septo, e anomalias como fístulas retovestibulares. Essa condição pode ter repercussões significativas, como arritmias, embolia paradoxal e cianoses. A veia cava superior esquerda é resultante da persistência da veia cardinal anterior esquerda, durante o desenvolvimento embrionário, e desemboca no átrio direito (92%) ou no átrio esquerdo (8%). A PVCSE pode acontecer com ausência ou concomitante à VCSD, que pode estar drenando para átrio direito ou esquerdo. A desembocadura no átrio esquerdo é a condição que mais gera preocupação nessa condição de persistência, uma vez que pode estar acompanhada de uma partição defeituosa do seio coronário, caracterizando a síndrome de Raghib, caracterizada por cianose leve e necessidade de correção cirúrgica. Em caso de PVCSE isolada, o diagnóstico pode ser feito ainda durante o pré-natal, por meio da ultrassonografia de terceiro trimestre, ou durante o período pós-natal, por meio de raio x, ecocardiograma, tomografia, ressonância magnética ou angiorressonância. O diagnóstico também pode ocorrer incidentalmente durante procedimentos de acesso venoso central ou implante de marca-passo. Essas informações destacam a importância da identificação precoce da PVCSE e suas implicações clínicas, bem como a variedade de métodos diagnósticos disponíveis para abordagem eficaz dessas variações anatômicas.