Os defeitos do tubo neural são malformações do sistema nervoso central causadas pelo fechamento incompleto deste órgão, influenciadas por fatores genéticos e ambientais, principalmente a deficiência de ácido fólico. Devido a escassez de estudos sobre o assunto na região Norte do Brasil, este trabalho possui por objetivo investigar a incidência de deficiências congênitas do tipo defeitos do tubo neural no segmento nortista do país e relacioná-los com os possíveis fatores epidemiológicos no período de 2019 a 2023. Trata-se de uma pesquisa epidemiológica quantitativa de caráter transversal descritiva cujo enfoque esteve voltado à análise dessas anomalias por meio de dados atualizados do SINASC, além de utilizar dados secundários coletados do painel de monitoramento de malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas. Os resultados indicaram que a espinha bífida é a anomalia do tubo neural mais prevalente na região Norte, correspondendo a 54% dos casos, seguida da anencefalia (incompatível com a vida fora do útero) com 28% e pela encefalocele, que pode ser diagnosticada no pré-natal e apresenta altas taxas de mortalidade, com 18%. A Craniorraquisquise e iniencefalia não foram registradas na Região Norte em 2023. Logo, percebe-se que as políticas públicas devem ser fortalecidas para melhorar a prevenção e o diagnóstico das malformações fetais, principalmente a suplementação com ácido fólico, essencial para prevenir essas malformações, sendo recomendada pela Organização Mundial da Saúde.